Distrofi Muskularis adalah sekelompok kelainan otot kronis yang ditandai dengan pelemahan dan penurunan massa otot progresif dari otot-otot rangka volunter. Sebagian besar kondisi ini diturunkan. Gambaran patologi kelainan ini mencakup degenerasi dan kehilangan serat-serat otot, variasi dalam ukuran serat otot, fagositosis dan regenerasi, dan penggantian jaringan muskularis dengan jaringan penyambung. Tipe-tipe gejala yang ditunjukkan dipengaruhi oleh pola keturunan, otot yang terserang, usia saat awitan, dan kecepatan perkembangannya.
Manifestasi Klinis
- Kelemahan dan penurunan massa otot
- Peningkatan kreatinin fosfokinase ( CPK ) serum abnormal.
- Pola elektromiografi miopatik ( EMG )
- Temuan miopati pada biopsi otot.
Penatalaksanaan
Pengobatan difokuskan pada perawatan suportif dan pencegahan komplikasi. Penatalaksanaan suportif dimaksudkan untuk menjaga agar penderita tetap aktif dan berfungsi secara normal sedapat mungkin, dan untuk meminimalkan penyimpangan fungsi.
- Program latihan terapeutik disesuaikan secara individual. Cegah kekakuan otot, kontraktur, dan atrofi disuse. Gunakan bebat malam hari dan latihan peregangan untuk menunda kontraktur sendi.
- Pakaikan jaket ortotik pada pasien untuk memperbaiki kestabilan saat duduk dan mengurangi deformitas trunkus akibat deformitas spinal. Mungkin dilakukan fusi spinal untuk mempertahankan kestabilan spinal.
- Tangani segera semua jenis infeksi saluran napas atas dan fraktur akibat jatuh untuk meminimalkan imobilisasi dan mencegah kontraktur sendi.
- Nasihatkan untuk mencari konseling genetik karena sifat genetik dari penyakit ini.
Kesulitan lain
- Harus ditangani secara simptomatik.
- Masalah gigi dan bicara
- Masalah saluran gastrointestinal yang mengakibatkan dilatasi lambung, prolaps rektal, dan pengerasan fekal.
- Kardiomiopati ( komplikasi umum pada semua bentuk distrofi muskularis ).Baca juga : Apa Itu Bell's Palsy ?
0 Response to "Apa Itu Distrofi Muskularis ?"
Post a Comment