Apa Itu Penyakit Huntington ? - Penyakit Huntington merupakan penyakit kronis herediter dari system saraf yang mengakibatkan gerakan choreiform involunter progresif (
seperti orang berdansa ) dan demensia. Penyakit ini menyerang wanita dan pria dari semua suku bangsa. Penyakit ini diturunkan sebagai kelainan genetic autosom dominan. Masing-masing anak dari orang tua dengan PH mempunyai risiko mendapat penyakit sebesar 50%. Tanda genetik untuk penyakit PH telah ditemukan. Penemuan ini tidak memberikan harapan penyembuhan atau bahkan penentuan spesifik awitan.
Gejala-Gejala
- Gejala klinis yang paling khas dari penyakit PH adalah adanya gerakan involunter abnormal ( chorea ), penurunan intelektual, dan gangguan emosional.
- Gerakan menggeliat takterkontrol, mengedut yang konstan dari seluruh tubuh terjadi sejalan dengan perkembangan penyakit.
- Gerakan wajah menghasilkan gerenyet dan meringis; kemampuan bicara terpengaruhi, menjadi tak jelas dan akhirnya tidak dapat di mengerti.
- Mengunyah dan menelan menjadi sulit dan aspirasi menjadi bahaya yang harus di waspadai.
- Cara berjalan menjadi tidak teratur dan ambulasi akhirnya menjadi hal yang tidak mudah dilakukan; pasien akhirnya akan menggunakan kursi roda.
- Kehilangan control terhadap kandung kemih dan usus.
- Terjadi kerusakan intelektual progresif.
- Terjadi perubahan emosional tak terkontrol, tetapi menjadi kurang akut sejalan dengan perkembangan penyakit. Pasien mungkin gelisah, tampak kumal, mudah marah, atau tidak sabar. Selama penyakit tahap awal ; terjadi marah yang tidak jelas takterkontrol; berlebihan, dan sering mempunyai ide bunuh diri akibat despresi; apatis, atau euphoria.
- Pikiran halusinasi, delusi, dan paranoid dapat mendahului penampilan gerakan yang tidak terarah.
- Akhirnya pasien terpuruk akibat gagal jantung, pneumonia, infeksi, atau mati sebagai akibat jatuh atau tersedak.
Penatalaksanaan
- Obat seperti fenilbutazon, butirofenon, dan thioksanten yang menyekat reseptor dopamine memperbaiki chorea pada banyak pasien.
- Secara kontinu kadi dan evaluasi tanda-tanda motorik pasien.
- Psikoterapi yang ditujukan untuk menghilangkan ansietas dan mengurangi stress mungkin akan menguntungkan; antidepresan untuk depresi atau ide bunuh diri.
- Fokuskan pada kebutuhan dan kemampuan pasien.
