Mengenal Hemofilia - Terdapat dua jenis kelainan perdarahan herediter yang secara klinis tidak dapat dibedakan, tetapi dapat dipisahkan dengan pemeriksaan laboratorium;
hemofilia A dan
hemofilia B. Hemofilia A merupakan akibat difisiensi aktivitas pembekuan
faktor VIII. Hemofilia B berasal dari defisiensi
faktor IX. Defisiensi faktor VIII lima kali lebih sering dibanding defisiensi faktor IX. Kedua tipe ini merupakan kondisi yang diturunkan sebagai sifat terkait X. Hampir semua individu yang terserang adalah pria; ibu mereka dan saudara perempuan mereka membawa sifat karier tetapi tidak menunjukkan gejala ( asimptomatik ). Penyakit ini dikenali pada masa kanak-kanan dini, biasanya pada usia bermain (
toddler ).
Manifestasi Klinis
- Memar yang luas dan menyebar dan perdarahan ke dalam otot, persendian, serta jaringan lunak setelah kejadian trauma minimal.
- Mungkin terjadi nyeri pada persendian sebelum tampak pembengkakan dan keterbatasan gerak.
- Dapat terjadi nyeri kronis atau ankilosis ( fiksasi ) persendian. banyak pasien menjadi pincang karena kerusakan persendian sebelum mereka mencapai usia dewasa.
- Dapat terjadi hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal.
- Beberapa pasien mengalami defisiensi lebih ringan dan mengalami perdarahan hanya setelah dilakukan ekstraksi gigi atau bedah; hemoragi demikian dapat berakibat fatal jika penyebabnya tidak dikenali dengan cepat.
Penatalaksanaan
- Diberikan konsentrat faktor VIII dan IX jika terjadi perdarahan aktif atau sebagai tindakan profilaktik sebelum ekstraksi gigi atau tindakan bedah lainnya.
- Keluarga diajarkan bagaimana cara memberikan konsentrat di rumah, pada saat terjadi tanda-tanda pertama perdarahan.
- Hindari aspirin atau penyuntikan IM ( intra muskular ).
- Berikan dorongan higiene gigi yang baik sebagai tindakan preventif.
- Gunakan bebat atau alat ortopedik lain pada pasien yang menderita hemoragi pada persendian atau otot.
0 Response to "Kenali Kelainan Pembekuan Darah : Hemofilia"
Post a Comment